Syndrome de rubéole congénitale
Nom de la maladie et de ses synonymes
Rubéole congénitale malformative
Embryofoetopathie rubéolique
Congenital rubella syndrome
Historique
C'est à la suite d'une épidémie de rubéole qui a touché en 1940 plusieurs milliers de personnes en Australie que l'ophtalmologiste Norman Gregg, en 1941, eut son attention attirée par un grand nombre de cataractes congénitales. Une prise de contact avec d'autres ophtalmologistes australiens permit, en quelques jours, de réunir 78 cas de cette anomalie auparavant très rare. L'examen de ces cataractes montra que toutes les couches du cristallin étaient atteintes, à l'exception de la couche la plus externe, signant une atteinte précoce lors du développement. L'interrogatoire de plusieurs des mères d'enfants atteints a permis de faire le lien entre ces cataractes et l'épidémie de rubéole survenue quelques mois plus tôt.
Critères diagnostiques
Chez la femme enceinte, dont l'immunité est négative ou inconnue, le diagnostic de primo-infection rubéoleuse est caractérisé par la présence de 2 des 3 critères suivants :
éruption cutanée datée et/ou contage rubéoleux daté;
séroconversion des IgG antirubéoleuses;
taux significatif d'IgM antirubéoleuses sériques.
Une réinfection rubéoleuse associe l’existence d’une immunité antérieure certaine (certifiée par 2 sérologies antérieures positives ou une vaccination antirubéoleuse suivie d’un contrôle sérologique positif) et une variation substantielle du taux des anticorps antirubéoleux sériques.
La mesure de l’avidité des IgG rubéoliques peut aider à déterminer s’il s’agit d’une primo-infection ou d’une réinfection et à dater l’infection. L’absence d’IgA permet d’exclure une primo-infection.
Le diagnostic prénatal de l'infection fœtale se fait sur la notion d'un contage rubéoleux et/ou d'une maladie éruptive ; le tout doit être associé à une amplification génique positive du virus dans liquide amniotique ou un taux d’IgM antirubéoleuses significatif sur sang fœtal.
Description clinique
Les enfants nés d’une mère ayant contracté la rubéole pendant la grossesse présentent des associations malformatives qui, dans un contexte de séroconversion rubéolique, correspondent à ce qu'il est convenu d'appeler syndrome de rubéole congénitale (SRC). Ce syndrome est constitué d’une combinaison variable des atteintes suivantes :
cataracte;
cardiopathies qui peuvent survenir en cas d'infection entre la 3ème et la 12ème semaine du développement. Elles sont représentées par des persistances du canal artériel, des sténoses de branche de l'artère pulmonaire ou plus rarement des communications inter-auriculaires ou inter-ventriculaires;
surdité neurosensorielle qui peut encore évoluer après la naissance;
atteinte neurologique, qui ne survient que lorsque l'infection par le virus de la rubéole a lieu entre la 3ème et la 16ème semaine du développement, elle se traduit par une microcéphalie avec un retard mental et des troubles moteurs tels une diplégie spastique. Les malformations structurales majeures sont rares.
Le suivi à long terme des nouveau-nés atteints a montré une augmentation du risque de développer à distance des maladies chroniques tels que diabète insulino-dépendant (risque 50 fois plus grand que dans la population générale), dysfonctionnement thyroïdien ou affection neuro-dégénérative rare appelée panencéphalite. Ces atteintes peuvent s'expliquer par l'action du virus en période prénatale ou sa persistance après la naissance, avec des effets sur l'immunité.
Risque de transmission du virus
En cas de rubéole confirmée par la sérologie maternelle au premier trimestre de la grossesse, le risque de passage transplacentaire du virus est supérieur à 80%. Quand l’infection est plus tardive, soit entre la 15ème et la 30èmesemaine du développement, le risque diminue aux environs de 30%, pour augmenter à nouveau avec un passage de pratiquement 100% après 36 semaines.
Le risque de SRC n'a été décrit que lors d'infections survenues dans les 16 premières semaines de grossesse, à l'exception de quelques cas de surdité après infection à 28 semaines, et d'un cas de sténose de l'artère pulmonaire après rubéole à 24 semaines. Les infections survenant entre le début du 5ème mois et la fin de la grossesse n'induisent pas de risque de retard mental, mais celles du 3ème trimestre impliquent un risque de retard de croissance intra-utérin.
Conclusion
Outre la nécessité d’améliorer et d’homogénéiser rapidement, dans l’ensemble du pays, la couverture vaccinale des nourrissons, le rattrapage de la vaccination des jeunes filles et des femmes non immunisées en âge de procréer paraît prioritaire. Il faut éviter la survenue prochaine de nouveaux pics épidémiques d’infections rubéoleuses durant la grossesse qui ont pour conséquences des interruptions thérapeutiques de grossesse et des formes malformatives du nouveau-né. si les femmes avec antécédents obstétricaux avaient été vaccinées à l’issue d’une grossesse antérieure, une rubéole congénitale malformative probable et interruptions de grossesse auraient pu être évitées. La vaccination en post-partum des femmes dépistées séronégatives en cours de grossesse nécessite d’être promue davantage auprès des cliniciens.
