Syndrome de Gilles de la Tourette
Eclats verbaux · Tic nerveux · Tourette, Syndrome · Maladie de Gilles de la Tourette
Description
Cette maladie, qui porte le nom du neurologiste français qui l'a décrite pour la première fois, est un trouble nerveux héréditaire caractérisé par des tics, qui sont des mouvements répétitifs brefs et non rythmiques que la personne ne peut contrôler. Selon la rigueur avec laquelle elle est définie, le syndrome de Gilles de la Tourette (SGT) touche entre 1 personne sur 3 000 à 1 sur 200. Tous les groupes ethniques sont concernés, mais les garçons sont trois fois plus touchés par cette maladie que les filles.
Les cas graves de SGT peuvent provoquer des comportements que de nombreuses personnes trouvent bizarres, agressifs ou alarmants. De nombreuses personnes qui ont entendu parler de cette maladie l'associent avec des jurons incontrôlés formulés à voix haute. C'est un des symptômes probables de SGT, mais c'est l'un des plus rares. La plupart des sujets atteints du SGT souffrent de tics moins graves.
Causes
Le syndrome de Gilles de la Tourette est principalement une maladie génétique héréditaire. Nous héritons tous d'un ensemble de gènes provenant de chaque parent. De nombreux gènes hérités ne se manifestent que lorsque les deux ensembles renferment le gène de cette maladie. Les gènes dominants, comme ceux du syndrome de Gilles de la Tourette, ne nécessitent qu'un exemplaire; si l'un des parents porte le gène qui provoque la maladie, l'enfant a 50 % de chances de la développer. Cependant, l'enfant ne développera pas obligatoirement la maladie parce que d'autres facteurs génétiques et environnementaux jouent aussi un rôle important. Les garçons dont un parent souffre du syndrome de Tourette seront fort probablement atteints, mais ce n'est souvent pas le cas des filles. Toutefois, les filles pourraient vraisemblablement souffrir de trouble obsessivo-compulsif. Le(s) gène(s) responsable(s) de ce syndrome est encore inconnue.
Les troubles obsessionnels compulsifs et le trouble hyperactivité avec déficit de l'attention (TDAH) sont très courants chez les sujets atteints du syndrome de Gilles de la Tourette et peuvent provoquer de plus grands troubles que la maladie elle-même. Le TDAH se caractérise par une incapacité d'attention et un comportement impulsif, tandis que le trouble obsessionnel compulsif entraîne la réalisation répétitive de la même tâche. Chez les adultes, cela implique des habitudes telles que vérifier continuellement que la porte est verrouillée ou que le four est éteint, ou se laver les mains sans arrêt. Chez l'enfant, un comportement typiquement obsessionnel et compulsif est de toucher une chose avec une main et d'éprouver le besoin de la toucher avec l'autre « pour être à égalité ».
Symptômes et Complications
La majorité des sujets atteints du syndrome de Gilles de la Tourette souffrent d'un simple tic moteur. Le plus courant des tics est le clignotement permanent de l'œil. On dénombre également :
les grimaces
le haussement d'épaules
les mouvements saccadés de la tête
le crachement
le tapotement des jambes
une façon bizarre de marcher
Les tics moteurs complexes font appel à plus de muscles et à des mouvements plus compliqués. Aux yeux du profane, ils peuvent ne pas apparaître comme des tics du tout :
se frotter le nez
une certaine agitation
sentir les objets
toucher les autres
copier les gestes des autres (échopraxie)
très rarement, certains comportements auto-destructeurs comme se cogner la tête ou se mordre la lèvre
Tous les sujets affectés par le syndrome de Gilles de la Tourette ne développent pas de tics vocaux, mais ils sont assez courants. On peut citer :
le raclement de gorge
le jappement
l'aboiement
la répétition des paroles des autres (écholalie)
les jurons et les expressions grossières (coprolalie)
La coprolalie est le symptôme habituellement associé au syndrome de Gilles de la Tourette, mais seulement une minorité des sujets atteints de cette maladie présentent ce symptôme. La plupart des sujets en sont conscients et essaient de se contrôler en remplaçant le mot au moment où il sort par quelque chose de neutre, comme « zut ».
Évidemment, la coprolalie et l'écholalie, en particulier, peuvent créer de sérieux problèmes à l'école, autant avec les professeurs qu'avec les autres enfants. La plupart des enfants souffrant du syndrome de Gilles de la Tourette fréquentent l'école normalement, mais cela peut se révéler difficile si les symptômes sont extrêmes ou si les professeurs ne les supportent pas ou ne les comprennent pas.
De fait, la plupart des personnes atteintes arrivent à contrôler leur symptôme pendant quelques minutes, mais ils le comparent au fait de retenir un éternuement. Il doit finalement se manifester et à le retarder trop longtemps, il finira par se manifester de manière plus spectaculaire.
Les sujets atteints du syndrome de Gilles de la Tourette remarquent souvent que leurs symptômes empirent lorsqu'ils sont nerveux et diminuent lorsqu'ils sont détendus ou très concentrés.
Les symptômes du syndrome de Tourette apparaissent généralement avant l'âge de 18 ans. S'ils se manifestent plus tard, son diagnostic est compromis. Les symptômes empirent souvent au moment de la puberté et déclinent avec l'âge.
Diagnostic
Le syndrome de Gilles de la Tourette se diagnostique par ses symptômes. Les médecins peuvent procéder à une imagerie par résonance magnétique (IRM) et à d'autres tests, mais ils serviront à éliminer les autres problèmes neurologiques plutôt qu'à rechercher le syndrome de SGT.
Traitement et Prévention
Comme il s'agit d'un héritage génétique, il n'existe pas de prévention pour le syndrome de Gilles de la Tourette. On ne devrait jamais forcer un enfant atteint de cette maladie à cesser de manifester ses symptômes, car cela revient à punir un enfant pour quelque chosre qu'il ne peut contrôler.
La plupart des sujets souffrant du syndrome de Gilles de la Tourette n'ont pas besoin de traitement. Un tic léger n'est pas un problème médical et, en tout cas, il finira par disparaître avec le temps.
Cependant, si les symptômes de la maladie rendent votre enfant malheureux ou perturbent sa vie scolaire ou sociale, il existe des médicaments qui peuvent l'aider :
L'halopéridol* est le principal médicament utilisé contre le syndrome de Gilles de la Tourette et il est très efficace pour contrôler les tics. Ses effets secondaires sont caractérisés par une lenteur des mouvements, la fatigue et occasionnellement une surproduction de salive, une rigidité musculaire et des tremblements. D'autres médicaments peuvent être prescrits pour contrer ces effets.
Le pimozide est un médicament similaire, utilisé chez les enfants qui ne supportent pas l'halopéridol.
La clonidine aide parfois à contrôler les tics et a moins d'effets secondaires que les médicaments précités.
La thioridazine aide à contrôler l'anxiété et peut réduire légèrement les tics.
La clomipramine traite les comportements obsessivo-compulsifs.
Les inhibiteurs spécifiques du recaptage de la sérotonine, comme la fluoxétine, la sertraline, la fluvoxamine et la paroxétine aident à réduire les compulsions et la dépression.
La rispéridone peut aider à traiter les comportements obsessifs.
De nombreux enfants atteints du syndrome de Gilles de la Tourette présentent également de l'hyperactivité avec déficit de l'attention. Malheureusement, les médicaments prescrits contre cette maladie peuvent accentuer les tics. En fait, le syndrome de Gilles de la Tourette est souvent diagnostiqué après que ces médicaments ont mis en évidence un tic déjà existant. Toutefois, des études récentes ont démontré que des médicaments peut traiter avec succès l'hyperactivité avec déficit de l'attention chez les enfants atteints de la maladie de Tourette. Si votre enfant souffre des deux troubles, vous devez consulter votre médecin afin de déterminer quels symptômes font le plus obstacle à une vie normale et heureuse et choisir les traitements en conséquence.
