Syndrome carcinoïde
Description
Le syndrome carcinoïde est l'ensemble des symptômes qui se produisent chez des personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes. Les symptômes sont causés par les hormones et les substances chimiques sécrétées par la tumeur carcinoïde et, dans beaucoup de cas, ils sont plus graves que les effets provoqués par la croissance de la tumeur elle-même.
C'est vers le milieu du 19e siècle que les tumeurs carcinoïdes ont été identifiés en Europe comme un type distinct de tumeur. L'appellation « carcinoïde » a été utilisée pour la première fois en 1907 pour la classification de ces tumeurs qui constituent un type intermédiaire entre les tumeurs cancéreuses malignes (nocives) et les adénomes ou tumeurs bénignes (non malignes). Les tumeurs carcinoïdes peuvent apparaître dans diverses parties du corps, mais leur site le plus fréquent est l'intestin grêle. Elles peuvent aussi se former dans l'appendice, le rectum, les poumons et le pancréas. Les ovaires, les testicules, le foie et les canaux biliaires peuvent en être atteints, mais c'est plutôt rare. Chez les enfants, les tumeurs carcinoïdes se développent habituellement dans l'appendice ; après la résection de l'appendice, le cancer est guéri.
Les tumeurs carcinoïdes sécrètent des quantités excessives de l'hormone appelée sérotonine, qui fait dilater (élargir) les vaisseaux sanguins. Comme elle stimule aussi les plaquettes et provoque leur agrégation, il en résulte une coagulation accrue.
Causes
Les tumeurs carcinoïdes sont considérées comme des « cancers lents » car elles évoluent si lentement que les personnes atteintes peuvent vivre encore de nombreuses années, ayant parfois une durée de vie normale. C'est pourquoi elles constituent une catégorie intermédiaire entre les tumeurs bénignes et les tumeurs malignes. Malheureusement, certaines tumeurs carcinoïdes sécrètent d'importantes quantités d'hormones et d'autres substances chimiques puissantes. Cela peut provoquer une « crise carcinoïde » ou un syndrome carcinoïde, qui survient peu fréquemment au début mais de plus en plus souvent par la suite.
Le syndrome carcinoïde se produit souvent sans cause apparente, mais il peut être déclenché par l'alcool ou le stress physique ou émotionnel.
Toutes les tumeurs carcinoïdes ne produisent pas nécessairement le même éventail d'hormones et de substances chimiques. On ignore laquelle des substances cause chacun des symptômes associés au syndrome carcinoïde. Cependant, presque toutes ces tumeurs sécrètent de la sérotonine, de la bradykinine et de la chromogranine-A. D'autres substances habituellement produites par ces tumeurs sont : substance P, neurotensine, polypeptide pancréatique, neurokinine-A, motiline, hormone natriurétique auriculaire et autres hormones peptidiques.
Symptômes et Complications
Voici les symptômes les plus marqués et les plus incommodants du syndrome carcinoïde : brefs épisodes de rougeur du visage et du cou (qui peuvent persister), diarrhée (qui peut devenir grave) et, à l'occasion, respiration sifflante. La rougeur du visage survient habituellement après un stress émotionnel, la consommation de certains aliments, d'alcool ou d'une boisson chaude.
Parmi les symptômes moins fréquents, notons : accélération des battements cardiaques, oedème du visage et autour des yeux, baisse de la tension artérielle, douleur abdominale intermittente, perte de poids due à la diarrhée ou à l'incapacité des intestins à absorber des éléments nutritifs. Quelques patients sont aussi atteints d'impuissance et d'une baisse de la libido (pulsion sexuelle). Une forme particulière d'atteinte des valvules cardiaques est parfois observée, ainsi que des troubles cardiaques connexes.
Les symptômes du syndrome carcinoïde peuvent généralement être maîtrisés à l'aide de médicaments. La plupart des complications découlent de la tumeur carcinoïde, et la maladie progresse différemment en présence du syndrome carcinoïde qu'en l'absence de celui-ci. Cependant, le pronostic est beaucoup plus favorable maintenant grâce aux nouveaux traitements, comme Sandostatin® (octréotide).
Il y a beaucoup d'années, les puissantes hormones libérées par les tumeurs pouvaient produire des effets mortels. La croissance et la propagation de la tumeur entraînait la mort dans seulement 25 % des cas. De nos jours, grâce à l'association efficace de plusieurs traitements, comme l'octréotide, différentes interventions chirurgicales, la chimiothérapie et autres méthodes, la survie moyenne dépasse cinq ans à partir du début du traitement.
Diagnostic
La plupart des tumeurs carcinoïdes non sécrétantes ne provoquent aucun symptôme pendant de nombreuses années. Dans la plupart des cas, ce sont la douleur abdominale ou les changements dans ses habitudes d'élimination qui amènent le patient à consulter son médecin.
On peut facilement diagnostiquer le syndrome carcinoïde lorsque tous ses symptômes caractéristiques, ou seulement un ou deux d'entre eux, sont présents. Cependant, comme le syndrome est plutôt rare, on risque de ne pas l'envisager malgré la présence de nombreux symptômes.
Si le médecin soupçonne le syndrome de carcinoïde, le diagnostic peut être confirmé rapidement par une méthode indolore qui consiste à rechercher la présence du 5-HIAA dans l'urine. (Il s'agit de l'acide hydroxy-5 indole-acétique - produit de désassimilation de la sérotonine.) En connaissant la quantité de 5-HIAA dans l'urine sur 24 heures, le médecin peut déterminer la production de sérotonine pendant cette durée. La quantité de 5-HIAA est presque toujours supérieure à la normale dans le syndrome carcinoïde.
En vue du dosage du 5-HIAA, on ne doit pas consommer certains aliments et médicaments pendant un ou deux jours avant le test pour éviter qu'ils ne faussent les résultats d'analyse. Voici les aliments et médicaments à éviter : banane, ananas et son jus, prune rouge, avocat, noix, kiwi, tomate, médicaments contre la toux, relaxants musculaires, acétaminophène (Tylenol), caféine, fluoro-uracil, solutions d'iode (solution Lugol), phénacétine, inhibiteurs de la MAO (type de médicament antidépresseur), isoniazide et médicaments contenant de la phénothiazine (prochlorpérazine, chlorpromazine).
Parfois, le taux de 5-HIAA dans l'urine n'est pas supérieur à la normale mais d'autres marqueurs dans le sang, comme la chromogranine-A et la sérotonine, le sont. De plus, le taux de tryptophane dans le sang est généralement inférieur à la normale.
On a ensuite recours aux techniques de radiographie et d'imagerie habituelles pour localiser la tumeur et déterminer à quel point elle a envahi les tissus. Voici les examens qui peuvent être prescrits : radiographie pulmonaire standard, tomodensitométrie et/ou IMR, lavement baryté et examens radiologiques du tube digestif supérieur et de l'intestin grêle. Dans certains cas, l'endoscopie du tube digestif supérieur et inférieur peut se révéler utile ; cet exament permet de visualiser l'intérieur des voies gastro-intestinales après introduction d'un tube flexible en fibres optiques.
Une nouvelle méthode diagnostique bien utile (mais coûteuse) est la scintigraphie par OctreoScan, qui permet de repérer environ 85 % des tumeurs carcinoïdes. On injecte au préalable une très petite dose de radio-isotopes qui sont particulièrement attirés par les tissus des tumeurs carcinoïdes, auxquels ils se fixent. Les tumeurs carcinoïdes sont ainsi mises en évidence lorsque le scintigraphe balaie tout le corps. C'est ainsi qu'on arrive à localiser les tumeurs. Les radio-isotopes sont excrétés par l'organisme quelques jours suivants, et l'examen ne comporte pas de risque.
Une scintigraphie par OctreoScan peut être très utile pour confirmer le diagnostic et la localisation de la tumeur carcinoïde dans les rares cas où les autres examens n'arrivent pas à repérer la tumeur alors que le syndrome carcinoïde s'accompagne de tous les symptômes et de tous les résultats biochimiques caractéristiques.
En général, les symptômes associés au syndrome carcinoïde peuvent être maîtrisés à l'aide de médicaments. La plupart des complications découlent de la tumeur carcinoïde, et la maladie évolue différemment chez les personnes atteintes du syndrome carcinoïde par comparaison à celles qui n'en souffrent pas. L'issue de la maladie est toutefois plus favorable maintenant qu'on dispose de nouveaux traitements, comme la sandostatine (octreotide).
Il y a de nombreuses années, les effets nocifs des hormones sécrétées par les tumeurs étaient mortels. La croissance et l'envahissement de la tumeur étaient responsables de seulement 25 % des décès. De nos jours, grâce aux combinaisons thérapeutiques efficaces qui font appel à la sandostatine, à différents types de chirurgie, à la chimiothérapie et autres méthodes, la survie moyenne à partir de l'instauration du traitement dépasse cinq ans.
Traitement et Prévention
Le traitement du syndrome carcinoïde vise à en maîtriser les symptômes. On recommande souvent aux patients un apport accru de protéines alimentaires et leur prescrit parfois des suppléments de nicotinamide. Un médicament antagoniste de la sérotonine peut aider à maîtriser la diarrhée et à accroître l'absorption des éléments nutritifs dans l'intestin. D'autres médicaments peuvent réduire la fréquence de la diarrhée et des épisodes de rougeur.
L'ablation chirurgicale de la tumeur peut guérir complètement et définitivement le syndrome carcinoïde. S'il n'est pas possible d'enlever tous les tissus tumoraux, on peut extraire d'importantes portions de la tumeur pour en réduire le volume et faire baisser la production d'hormones nocives. Comme la plupart des tumeurs carcinoïdes ont une croissance lente, la réduction du volume peut soulager les symptômes pendant longtemps.
La cryo-ablation, une nouvelle technique encore à l'étape expérimentale, fait appel à une cryosonde pour geler les tissus et détruire les métastases (propagation) de la tumeur carcinoïde dans le foie, là où l'extraction chirurgicale n'est pas possible. Une autre méthode de réduire le volume de la tumeur consiste à injecter dans l'artère hépatique, qui fournit à la tumeur son approvisionnement sanguin, un mélange de médicaments chimiothérapeutiques et de produits emboliques (qui bloquent). On bloque ainsi l'apport de sang et d'oxygène à la tumeur tout en l'inondant de médicaments qui détruisent les tissus tumoraux et inhibent la croissance. Comme les médicaments sont concentrés sur la tumeur, les effets de la chimiothérapie s'en trouvent renforcés.
L'injection d'une substance appelée sandostatine ou octréotide peut réduire les manifestations du syndrome carcinoïde et inhiber, voire inverser, la croissance tumorale. Cette option est en train de devenir le traitement de choix contre les tumeurs carcinoïdes avancées, avec ou sans syndrome carcinoïde. Malheureusement, c'est un traitement coûteux qui doit être administré deux ou trois fois par jour. Chez un petit nombre de patients, la mise en place d'une pompe à injection minuscule, semblable aux pompes à insuline des diabétiques, permet d'administrer la sandostatine de façon continue.
On utilise aussi l'interféron dans le traitement du syndrome carcinoïde. Il s'agit d'une substance naturelle provenant des globules blancs. L'interféron inhibe la croissance des tumeurs carcinoïdes et d'autres types de tumeurs, ainsi que celle de certains virus. Plusieurs sortes d'interférons peuvent être utilisés, mais le traitement provoque habituellement une grande fatigue et des symptômes de type grippal.
La radiothérapie peut aussi se révéler utile dans le traitement des tumeurs carcinoïdes.
La greffe du foie est rarement pratiquée dans les cas de métastases carcinoïdes au foie sans signe de tumeur dans les autres parties du corps. La survie est comparable à celle des patients recevant des traitements habituels mentionnés ci-dessus. La greffe hépatique est recommandée seulement dans des cas très rares.
Certaines crises carcinoïdes sévères et prolongées associées aux carcinoïdes des bronches (poumon) et, parfois, aux carcinoïdes de l'estomac sont sensibles aux effets des corticostéroïdes (prednisone, dexaméthazone), à la prochlorpérazine ou à la chlorpromazine.
Il est important que les personnes atteintes de cette affection adoptent une alimentation riche en protéine. En outre, lorsque la diarrhée abaisse la quantité de certaines vitamines (p. ex. la niacine) et d'éléments minéraux (potassium, magnésium, calcium, fer et sel), elles doivent prendre les suppléments nécessaires. Divers médicaments peuvent leur être prescrits pour maîtriser la diarrhée et les épisodes de rougeur du visage. La prise de grandes portions de muscade râpée (une cuillerée à thé, trois fois par jour) peut aider à freiner la diarrhée. On utilise parfois des antihistaminiques et d'autres médicaments pour prévenir les crises carcinoïdes.
Tous les patients atteints de carcinoïde devraient éviter l'alcool et le stress physique et émotionnel, car ce sont des facteurs pouvant déclencher une crise carcinoïde. Pour la même raison, les médicaments apparents à l'adrénaline sont à éviter, notamment des antiasthmatiques en inhalation, des décongestionnants nasaux et l'adrénaline elle-même.
Bien qu'on puisse prévenir certains symptômes à l'aide de médicaments, la mesure préventive consiste à traiter la tumeur carcinoïde elle-même.
