Leucémie chronique, lymphoïdes chronique

Leucémie et lymphomes

Les leucémies et les lymphomes affectent des cellules circulant dans le flux sanguin. Les leucémies touchent les cellules sanguines, en particulier les globules blancs, gardiens de notre système immunitaire.

Les lymphomes sont des cancers du système lymphatique, un réseau de vaisseaux assurant la distribution de lymphocytes, membres incontournables de notre système immunitaire. On distingue deux types de lymphomes, ceux de Hodgkin et les lymphomes non-Hodgkiniens. Ces derniers sont les plus communs et les plus difficiles à traiter.

Leucémies chroniques
Leucémies lymphoïdes chroniques (LLC)


Qu'est-ce que c'est ?

C'est une prolifération maligne de lymphocytes immatures, avec hypertrophie de tout le système lymphoïde : ganglions et rate.

Les signes de la maladie

Une fatigue prolongée, un amaigrissement, une perte d'appétit, la survenue d'infections répétées, la découverte d'un ganglion chez un patient de plus de 50 ans sont les premiers symptômes.

Le médecin trouve à l'examen clinique des adénopathies (ganglions) volumineuses, mobiles, indolores, disséminées. Rate et foie sont augmentés de volume.

Examens et analyses complémentaires

La numération formule sanguine montre une hyperlymphocytose (10 000 à 500 000 lymphocytes/ mm3). Le myélogramme met en évidence un envahissement de la moelle par les lymphocytes.

Le bilan est complété par :

La recherche d'un trouble immunitaire : déficit immunitaire, immunoglobuline monoclonale, autoimmunisation...
Une biopsie de moelle pour apprécier l'envahissement médullaire par les lymphocytes et le degré d'insuffisance médullaire qui en résulte (anémie, granulopénie, thrombopénie).

Evolution de la maladie

Les formes peu évolutives ou sensibles au Chloraminophène peuvent passer 20 ans sans incident.

Les complications infectieuses sont les plus fréquentes, dues au déficit immunitaire, notamment les infections pulmonaires récidivantes.

Parmi les complications immunologiques et hématologiques:

Anémies hémolytiques auto-immunes ;
Purpura, thrombocytémies ;
Insuffisance médullaire ;
Leucémie aiguë rare.
Les cancers viscéraux associés sont fréquents (digestif).

Traitement

Les formes modérées bien supportées chez le patient âgé ne nécessitent pas de traitement.

Le Chloraminophène est à la base de la thérapeutique pour les formes symptomatiques, parfois associé à d'autres médicaments.

Les corticoïdes sont utiles en cas d'anémies auto-immunes.

Les gammaglobulines sont prescrites en cas de déficit immunitaire.

Les antibiotiques sont nécessaires en cas de surinfection.

Les leucémies myéloïdes chroniques (LMC)

Qu'est-ce que c'est ?

C'est la prolifération anormale des lignées sanguines (granulocytes) de la moelle osseuse, et aussi dans la rate. C'est donc un syndrome myéloprolifératif.

Dans certains cas, on note la responsabilité des radiations ionisantes ou de l'exposition au benzène.

Les signes de la maladie

La maladie peut survenir à tout âge mais surtout chez l'adulte jeune entre 20 et 50 ans. Le diagnostic est évoqué devant une fatigue, une altération de l'état général, une pesanteur du flanc gauche, une fièvre.

La découverte d'une très grosse rate et parfois d'un gros foie orientent le diagnostic.

Examens et analyses complémentaires

La numération formule sanguine montre une très importante hyperleucocytose (50 000 à 200 000 GB/mm3) contenant tous les éléments de la lignée myélogranuleuse.

Le myélogramme montre une moelle très riche avec prédominance de cellules granuleuses.

Les autres examens et analyses complémentaires

La biopsie de moelle ;
Le lyzozyme sanguin, la vitamine B12, l'acide urique sont élevés ;
Les phosphatases alcalines leucocytaires sont très basses ;
Le caryotype montre un raccourcissement du chromosome 22 (chromosome Philadelphie ou Phi). Il s'agit en fait d'une translocation d'un fragment du chromosome 9 sur le chromosome 22.

Complications

Sont possibles :

Des thromboses vasculaires ;
Des surinfections ;
Des hémorragies ;
La transformation aiguë est une évolution possible de la leucémie myéloïde chronique. L'apparition de douleurs osseuses, de signes neurologiques, de signes d'insuffisance médullaire fait pratiquer le myélogramme qui montre une moelle riche en blastes (cellules jeunes ou immatures).

Traitement

Au début de la maladie l'hydroxyurée (Hydréa) est efficace.

Le Misulban (busulfan) précédé d'une cure d'allopurinol est également utilisé pour obtenir une baisse du nombre des leucocytes.

Puis l'interféron alfa est prescrit.

Une greffe de moelle osseuse allogénique est proposée dans certains cas.

Ce traitement fait diminuer le taux des leucocytes et la taille de la rate.

Leucémie myélomonocytaire chronique

C'est un syndrome myéloprolifératif touchant le sujet âgé.

Il existe une splénomégalie (augmentation de volume de la rate, une anémie, une thrombopénie (baisse du nombre des plaquettes sanguines) modérée, une augmentation des monocytes. La moelle est riche avec des blastes, des monocytes.

Leucémies à tricholeucocytes

Ce sont des hémopathies malignes caractérisées par une insuffisance médullaire progressive avec myélofibrose (fibrose de la moelle) et une infiltration sanguine de la moelle et de la rate par des cellules "chevelues".

Les signes cliniques sont ceux d'une neutropénie (diminution de certains globules blancs) avec grosse rate et gros foie. Des infections sont fréquentes.

Le diagnostic se fait sur la numération formule sanguine et la ponction de moelle.

Le traitement utilise la cladribine ou l'interféron alfa, les antibiotiques en cas d'infection.