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 Dystrophie musculaire

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Baxter
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MessageSujet: Dystrophie musculaire   Ven 28 Juil - 21:34

Dystrophie musculaire

La dystrophie musculaire est une maladie génétique qui se caractérise par une faiblesse et une dégénérescence progressive des muscles volontaires, qui contrôlent les mouvements du corps. Il existe plusieurs formes de dystrophie musculaire. Elles varient selon les muscles atteints, l'âge où apparaissent les premiers symptômes et leur gravité, la rapidité de l'évolution de la maladie et le mode de transmission héréditaire. Les principaux types de dystrophie musculaire sont la dystrophie musculaire de Duchenne, la dystrophie musculaire de Becker, la dystrophie musculaire myotonique ou maladie de Steiner, la dystrophie musculaire congénitale, la dystrophie musculaire des ceintures et la dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale. Les plus répandues sont, chez l'enfant, la dystrophie musculaire de Duchenne, et chez l'adulte, la dystrophie musculaire myotonique, ou maladie de Steiner.

Causes
La dystrophie musculaire est due à une anomalie d'un gène spécifique à la fonction musculaire. La maladie est héréditaire, et le gène défectueux est généralement transmis de trois différentes façons selon la forme de dystrophie : soit par un seul des deux parents (le gène est transmis par le père ou la mère), soit par les deux parents (le père et la mère transmettent tous les deux un gène défectueux), soit par une mère porteuse de la maladie à un enfant de sexe masculin (les filles ne sont pas atteintes par la maladie mais peuvent à leur tour devenir porteuses).

Symptômes et signes
Les symptômes de la dystrophie musculaire peuvent apparaître dès le jeune âge, à l'adolescence ou à l'âge adulte selon le type de dystrophie. La dystrophie musculaire de Duchenne, par exemple, se manifeste généralement vers l'âge de deux à cinq ans. En général, on remarque que ces enfants mettent longtemps avant de s'asseoir ou de marcher. Ils ont de la difficulté à se lever du sol ou à monter les escaliers. Ils font des chutes fréquentes et ont tendance à marcher en canard. Malgré la faiblesse des muscles, ceux-ci paraissent hypertrophiés et on remarque souvent un gonflement des mollets. La maladie évolue de façon ininterrompue et vers l'âge de douze ans, les enfants ne réussissent plus à marcher. Au fur et à mesure de la progression de la maladie, les muscles respiratoires sont atteints et l'espérance de vie est diminuée.

La dystrophie musculaire myotonique, ou maladie de Steiner, débute généralement vers l'âge de vingt ou trente ans. Les personnes qui en souffrent éprouvent de la difficulté à relâcher les muscles une fois qu'ils ont été contractés. Au cours de l'évolution de la maladie, les muscles s'affaiblissent progressivement et finissent par s'atrophier. La maladie peut aussi atteindre d'autres organes que les muscles et causer une calvitie précoce, des cataractes , des troubles cardiaques et des complications digestives.

Traitement
Actuellement, il n'existe pas de traitement de la dystrophie musculaire. Bien que les recherches aient réussi à identifier les gènes responsables de la dystrophie musculaire de Duchenne et de la dystrophie musculaire myotonique, le développement d'un traitement semble complexe. On peut cependant améliorer la qualité et l'espérance de vie des malades. Grâce à la physiothérapie, à l'ergothérapie et à certaines interventions chirurgicales, les personnes atteintes peuvent augmenter leur potentiel de mouvement et compenser leurs handicaps physiques.

Aliments à privilégier et à éviter
La dystrophie musculaire étant une maladie génétique, le régime alimentaire n'a pas d'effet direct sur les symptômes de la maladie. Un régime alimentaire varié, suivant les recommandations du Guide alimentaire canadien, est donc recommandé. Certains problèmes spécifiques peuvent survenir selon le type de dystrophie. Par exemple, dans le cas de la dystrophie musculaire de Duchenne, la perte de mobilité cause généralement de la constipation. On recommande alors de consommer plus de fibres et de boire beaucoup d'eau. Les personnes atteintes de dystrophie musculaire myotonique ont souvent des symptômes qui s'apparentent à ceux du syndrome du côlon irritable : crampes, diarrhée et constipation alternées. On recommande alors de surveiller une éventuelle intolérance au lactose et de diminuer l'apport en fibres, sans pour autant les éliminer du régime alimentaire.

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