Les lymphomes
Qu'est-ce que c'est ?
Les lymphomes sont des maladies du sang, caractérisées par la prolifération maligne de cellules lymphoïdes et réticulaires qui tendent à infiltrer tout l'organisme.
Il s'agit essentiellement :
De la maladie de Hodgkin ;
Et des lymphomes non hodgkiniens auxquels le lymphome de Burkitt et le mycosis fongoïde sont rattachés.
La maladie de Hodgkin
(lymphogranulomatose maligne)
Qu'est-ce que c'est ?
Ce lymphome (maladie du sang, caractérisée par la prolifération maligne de cellules lymphoïdes et réticulaires qui tendent à infiltrer tout l'organisme) est caractérisé par la présence dans les organes atteints de cellules réticulaires dystrophiques : les cellules de Sternberg.
La maladie touche surtout l'adulte entre 15 et 60 ans.
Causes et facteurs de risque
La cause de la maladie est inconnue.
Les signes de la maladie
Les adénopathies sont des ganglions fermes, indolores, pouvant se trouver dans tous les territoires ganglionnaires.
Parfois il s'agit d'un ganglion cervical ou thoracique isolé chez un adulte jeune.
Dans tous les cas, la persistance plus de 3 semaines de ganglions augmentés de volume, sans caractère inflammatoire, en dehors d'un épisode infectieux, doit entraîner une ponction afin de réaliser une cytologie ganglionnaire. La biopsie chirurgicale est l'étape suivante.
Des manifestations viscérales sont possibles : pleurésie, pneumopathie, gastrite, atteinte hépatique (gros foie, ictère), douleurs rachidiennes avec compression de la moelle épinière et paraplégie, syndrome de Claude-Bernard-Horner en cas de compression du nerf sympathique cervical dans son trajet thoracique, paralysie laryngée en cas de compression des nerfs récurrents, névralgies par compression des racines rachidiennes, grosse rate;
Elles s'accompagnent de signes généraux : d'une fièvre prolongée avec sueurs, souvent ondulante, d'un prurit généralisé.
Examens et analyses complémentaires
La numération formule sanguine peut montrer une diminution des lymphocytes, une augmentation des éosinophiles (éosinophilie), une anémie.
La vitesse de sédimentation est accélérée.
L'élévation de la fibrine, l'augmentation des alpha 2 globulines, la chute du fer sérique, l'hyperplaquettose, l'augmentation des phophatases alcalines sériques et leucocytaires... sont des signes d'évolutivité de la maladie.
La ponction du suc ganglionnaire peut montrer les cellules typiques, cellules de Sternberg qui seules permettent d'affirmer le diagnostic.
La biopsie d'un ganglion est l'examen essentiel : elle est faite par abord chirurgical direct au cou, endoscopie, laparotomie ou thoracotomie selon les localisations.
L'étude de la biopsie permet de différencier sur le plan histologique quatre formes numérotées de 1 à 4, et de pronostics différents.
On pratique également :
La radiographie du thorax ;
La tomodensitométrie et l'échographie du thorax et de la partie supérieure de l'abdomen qui précisent les lésions thoraciques et détectent les atteintes ganglionnaires médiastinales et/ou pulmonaires invisibles sur la radiographie ;
La lymphographie abdominale, la scintigraphie de la rate et du foie, les radiographies du squelette complètent le bilan.
Le degré d'extension de la maladie permet de définir 4 stades cliniques (Ann Arbor) :
Stade I : atteinte d'un seul groupe ganglionnaire, ou de deux territoires ganglionnaires contigus du même côté du diaphragme ;
Stade II : atteinte de deux territoires ganglionnaires non contigus mais du même côté du diaphragme ;
Stade III : atteinte de groupes ganglionnaires sus et sous-diaphragmatiques ;
Stade IV : atteinte viscérale associée : foie, coeur, poumon, tube digestif, moelle, os, système nerveux.
Pour chacun de ces stades, on note l'absence (A) ou la présence (B) de symptômes généraux : fièvre, sueurs, amaigrissement...
Diagnostic différentiel
La mononucléose infectieuse (MNI) ;
La toxoplasmose ;
Une infection à cytomégalovirus ;
Une leucémie ;
Un lymphome non Hodgkinien ;
Un cancer bronchique ;
Une sarcoïdose ;
Une tuberculose...
Pronostic
Le pronostic dépend du type histologique de la maladie et du stade clinique.
Sous traitement, le pronostic est excellent..
Traitement Il repose en principe sur la radiothérapie dans les stades I et II et la chimiothérapie dans les stades III et IV, mais en pratique les deux types de traitements sont souvent associés chez les patients.
La polychimiothérapie MOPP associe Oncovin (vincristine), Caryolysine (chlorméthine) par voie IV, Solupred (prednisone) et Natulan (procarbazine) per os, administrés par cycles.
D'autres médicaments peuvent être utilisés.
Les lymphomes malins non hodgkiniens
(LNH)
Qu'est-ce que c'est ?
Les lymphomes sont des maladies du sang, caractérisées par la prolifération maligne de cellules lymphoïdes et réticulaires qui tendent à infiltrer tout l'organisme.
Les lymphomes malins non hodgkiniens ne contiennent pas de cellules de Sternberg.
Ces maladies étaient désignées autrefois sous les termes de lymphosarcomes.
Deux formes particulières sont isolées : le lymphome de Burkitt et le mycosis fongoïde.
Les lymphomes malins sont fréquents.
Un rétrovirus (HTLV-1) a été isolé chez certains malades ainsi que le virus d'Epstein-Barr.
La classification des lymphomes malins repose sur l'histologie et le degré de malignité.
Les signes de la maladie
Les symptômes sont très divers et analogues à ceux de la maladie de Hodgkin.
La maladie se révèle souvent par des ganglions indolores au niveau du cou ou des plis inguinaux. Des ganglions thoraciques et rétropéritonéaux peuvent provoquer des troubles de compression.
Tous les organes peuvent être infiltrés : tube digestif, peau, os, etc...
Une altération de l'état général (amaigrissement, fièvre, asthénie, sueurs nocturnes) témoigne d'une maladie disséminée.
Le diagnostic repose sur la biopsie et l'anatomopathologie, l'étude histo-immunologique et cytogénétique.
Traitement
Le traitement ne se conçoit qu'en milieu spécialisé : radiothérapie, chimiothérapie, greffe de moelle osseuse etc. Dans certains cas peu évolutifs on préfère ne pas traiter.
Le lymphome de Burkitt est un lymphome cellulaire B très indifférencié qui tend à se localiser en dehors des ganglions et du système réticulo-endothélial. Il est endémique en Afrique tropicale où le virus d'Epstein-Barr semble jouer un rôle important.
La maladie se révèle en général par des masses abdominales dues à l'atteinte intestinale. Des tumeurs des maxillaires sont fréquentes. La biopsie permet le diagnostic. Le traitement est souvent efficace.
Il existe une forme sporadique (non endémique), qui atteint plus souvent les adultes immunodéprimés (sida).
Le mycosis fongoïde est un lymphome chronique à cellules T, peu fréquent, touchant principalement la peau. La maladie se manifeste en général par une éruption chronique prurigineuse (entraînant des démangeaisons). Le traitement repose sur les applications locales de méthotrexate ou de corticoïdes, parfois une irradiation sélective des lésions..
