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 ANOMALIES DE LA NUMÉRATION FORMULE SANGUINE

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Baxter
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MessageSujet: ANOMALIES DE LA NUMÉRATION FORMULE SANGUINE   Sam 6 Jan - 0:35

ANOMALIES DE LA NUMÉRATION FORMULE SANGUINE


INTRODUCTION : ce qu'il faut retenir :

Toute anomalie de la numération formule sanguine chez un enfant doit être interprétée au préalable en fonction des variations physiologiques, fonction de l'âge.

Toute analyse de cette numération sera ensuite intégrée dans le contexte clinique et confrontée à l'examen clinique.



ANÉMIE

INTRODUCTION :

L'anémie se définit comme une diminution du taux d'hémoglobine avec ou sans diminution du nombre de globules rouges circulants.

Trois grands type d'anémie peuvent être distingués :

- les anémies dues à un défaut de production de globules rouges ;

- les anémies dues à une destruction augmentée de globules rouges ;

- les anémies dues à une perte de globules rouges.



1) DIAGNOSTIC :

Diagnostic positif. Il repose sur les normes établies en fonction de l'âge (cf. tableau 1)

Elle est présente quand l'hémoglobine est inférieure de 2 déviations standards à ces normes.



2) DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE :

Le diagnostic étiologique repose sur des données cliniques et biologiques simples.

-Données cliniques :

Ce sont essentiellement outre l'examen clinique, l'interrogatoire qui précise l'origine ethnique, les antécédents familiaux et personnels.



- Données biologiques simples :

L'analyse de la numération formule sanguine permet d'apprécier la concentration corpusculaire en hémoglobine (CCMH), qui, inférieure à 31 g/dl chez un enfant de plus de deux ans, définit l'hypochromie. A partir du volume globulaire moyen (VGM), il est possible également de préciser le caractère microcytaire (VGM inférieur à 80 µ3), normocytaire ou macrocytaire (VGM > 100 µ3) de l'anémie. L'analyse du frottis peut enfin révéler des anomalies morphologiques caractéristiques des globules rouges dans certains cas d'anémie hémolytique.

A ces données de la numération érythrocytaire, s'ajoutent :

- la numération des réticulocytes déterminant le caractère régénératif ou non de
l'anémie ;

- l'examen des autres lignées précisant le caractère isolé ou non de l'anémie.

Enfin, les autres examens seront orientés par les données de la numération, qu'il
s'agisse :

- du bilan martial ;
- de l'étude médullaire (myélogramme) et/ou biopsies ostéomédullaires.

Il est ainsi possible de classer les anémies en trois grands groupes principaux :

- les anémies microcytaires ou hypochromes et non régénératives ;

- les anémies normocytaires ou macrocytaires non régénératives

- les anémies normochromes normocytaires et régénératives.



Les anémies sidéroblastiques

Elles correspondent à un trouble de la synthèse de l'hème avec défaut d'incorporation du fer. Malgré l'anémie hypochrome et microcytaire, le fer sérique est augmenté. Ces anémies peuvent être soit d'origine congénitale, soit d'origine acquise (myélodysplasie).



LES ANEMIES NORMOCYTAIRES ou MACROCYTAIRES NON REGENERATIVES :



Leur diagnostic repose essentiellement sur le myélogramme à la recherche
soit :

- d'une aplasie médullaire, acquise ou congénitale soit d'une hémopathie maligne (leucémie aiguë, lymphome) ;

- soit d'un envahissement médullaire métastatique d'une tumeur solide (essentiellement neuroblastome, rhabdomyosarcome, sarcome d'Ewing).

Lorsque le diagnostic étiologique ne peut être affirmé par l'étude médullaire, il convient alors de s'orienter vers d'autres étiologies beaucoup plus rares, en particulier des carences ou des anomalies du métabolisme des folates ou de la vitamine B12, ou bien diverses pathologies médullaires (infection virale, dysérythropoïèse...) conduisant à ces anomalies.





LES ANEMIES NORMOCHROMES NORMOCYTAIRES et REGENERATIVES :



La régénération médullaire a pour traduction une élévation du chiffre de réticulocytes. Ceci traduit une hyperproduction érythrocytaire, en réaction à une destruction excessive des globules rouges.

La durée de vie normale des globules rouges dans la circulation est de 100 à 120 jours. L'hémolyse pathologique se définit par le raccourcissement de cette durée de vie. Elle peut être aiguë ou chronique, acquise ou congénitale.

- Diagnostic d'hémolyse :

Il repose sur l'association :

- d'une anémie normochrome normocytaire, d'une réticulocytose élevée (supérieure à 150 x109/l) ;
- d'une hyperbilirubinémie due à l'augmentation de catabolisme de l'hémoglobine.
- d'une diminution du taux d'haptoglobline.



- Diagnostic étiologique :

Là encore, il repose dans un premier temps sur des éléments simples :

- enquête anamnestique et familiale, sachant qu'un certain nombre de maladie hémolytiques constitutionnelles se transmettent suivant le mode autosomique dominant (microsphérocytose de Minkowski-Chauffard), autosomique récessif (déficit enzymatique) ou lié au sexe (déficit en G6PD).

- origine géographique : les thalassémies se rencontrent dans le bassin méditerranéen, la drépanocytose dans les populations noires.

- le mode de vie, les médicaments absorbés.

A côté de ces éléments fournis par l'interrogatoire, le simple examen des hématies sur lame peut fournir des éléments étiologiques extrêmement importants. Dans un certain nombre de cas en effet, la morphologie érythrocytaire est à elle seule très évocatrice d'une pathologie particulière.

Tous les autres examens à visée étiologique ne seront entrepris qu'à partir de ces premiers éléments et suivant des schémas diagnostiques bien établis.

Schématiquement, on peut ainsi distinguer :

les anémies hémolytiques acquises :

Le plus souvent de nature immunologique (allo ou auto-immune), elles surviennent fréquemment de manière aiguë, et s'accompagnent d'une positivité du test de Coombs.

les anémies hémolytiques constitutionnelles :

Ces anémies sont susceptibles de répondre schématiquement à trois types de défaut correspondant aux trois constituants érythrocytaires que sont : la membrane érythrocytaire, l'hémoglobine, et les constituants enzymatiques du globule rouge.

-les anomalies de la membrane :

Elles réalisent dans la forme la plus typique la microsphérocytose héréditaire ou maladie de Minkowski-Chauffard ;
- transmission autosomale dominante ;
- splénomégalie fréquente et souvent volumineuse ;
- présence de sphérocytes sur les lames ;
- diminution de la fragilité osmotique des globules rouges.

La sphérocytose héréditaire est la seule anémie hémolytique congénitale où la splénectomie apporte toujours une amélioration avec dans la très grande majorité des cas disparition de tout stigmate d'hyper-hémolyse.

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