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 L'aplasie médullaire

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Baxter
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MessageSujet: L'aplasie médullaire   Sam 6 Jan - 0:35

L'aplasie médullaire

L'aplasie médullaire est due à une réduction des cellules-souches pluripotentes. L'atteinte peut être congénitale ou acquise, et dans ce cas primitive ou toxique.


1) Typiques


Le début peut être brutal ou insidieux. L'atteinte des lignées est souvent globale et sévère, avec anémie, infection et hémorragie. Il n'y a pas de syndrome tumoral.



2) Les complications

a) Infectieuses


Elles se caractérisent par:

- des localisations ubiquitaires et leur particulière sévérité en cas de localisation pulmonaire

- parfois une fièvre peut être le seul signe d'une septicémie justifiant des hémocultures répétées sur milieux aérobie et anaérobie

- les bacilles gram négatifs sont souvent en cause, source de choc septique, mais les staphylocoques, et les mycoses de type Candida et Aspergillus sont aussi à craindre

- la neutropénie explique la discrétion de l'inflammation locale et l'absence de suppuration. De ce fait, les foyers infectieux sont parfois difficiles à mettre en évidence.

- les infections sont la première cause de mortalité du neutropénique et imposent donc une antibiothérapie à large spectre instaurée dans les heures qui suivent l'apparition de la fièvre sans attendre le résultat des prélèvements bactériologiques.



b) Hémorragiques


Ce sont principalement des purpuras, gingivorragies et épistaxis. Lors de thrombopénies majeures<20 000/mm3 avec risque hémorragique immédiat, les hémorragies rétiniennes ou cérébro-méningées gravissimes sont à craindre.

Le traitement consiste surtout en des transfusions plaquettaires et en la correction d'éventuels troubles de l'hémostase.



3) Biologie

a) La numération formule plaquette


Elle montre une anémie normocytaire normochrome, ou parfois macrocytaire. Les réticulocytes sont insuffisants en regard de l'anémie: leur taux est abaissé voire effondré.

La leucopénie correspond essentiellement en une neutropénie, mais peut aussi toucher les autres cellules blanches.

La thrombopénie est habituelle.



b) Le myélogramme et la biopsie de moelle


La ponction de moelle confirme le diagnostic, montrant une moelle pauvre avec raréfaction des 3 lignées myéloïdes et augmentation relative des lymphocytes, plasmocytes et cellules réticulaires

La biopsie de moelle est cependant indispensable: elle objective une moelle hypocellulaire voire désertique avec de rares zones cellulaires entre les adipocytes, et un oedème hémorragique de la trame de soutien



+ Autres examens


Dans de très rares cas, la scintigraphie à l'Indium et au Technécium ainsi qu'une étude au radiofer participent au diagnostic



4) Diagnostic étiologique

a) Les agents toxiques (50%)


Ils représentent 50% des étiologies et doivent être recherchés en premier lieu si une cause évidente n'a pas été reconnue.

Ce sont les radiations ionisantes, le benzène, les médicaments anticancéreux notamment les alkylants, régulièrement aplasiants et dose-dépendants.

D'autres médicaments sont toxiques chez certains individus du fait d'une susceptibilité individuelle; nous en donnons une liste non-limitative:

- chloramphénicol, au pronostic redoutable
- thiophénicol et sulfamides
- sels d'or, phénylbutazone, indométacine
- amidopyrine
- phénothiazine
- hydantoïnes
- anti-thyroidiens de synthèse
- insecticides et pesticides



b) Les causes apparemment idiopathiques (50%)


c) Les causes infectieuses


Elles sont rares mais redoutables:

- les hépatites virales prolongées à virus non-A, non-B, non-C
- la tuberculose des organes hématopoïétiques
- une infection à parvovirus B19

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