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 LES PURPURAS

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Baxter
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MessageSujet: LES PURPURAS   Ven 5 Jan - 23:33

LES PURPURAS



DES TACHES ROUGES

Un purpura est un syndrome clinique dermatologique qui reflète un trouble de l'hémostase primaire. Il est fait de taches hémorragiques pourpres non effaçables à la pression. Quand on appuie dessus, les taches ne disparaissent pas. On le montre encore mieux en appuyant avec un verre : on parle alors de « vitropression ». Ces taches sont dues à la sortie spontanée des globules rouges hors des vaisseaux sanguins dans la peau. Elles disparaissent en quelques jours sans laisser de séquelles. La disparition progressive en passant par toutes les couleurs d'une résorption de sang, comme lorsque vous avez un « bleu » ou une ecchymose. Un purpura peut être diffus ou localisé, pétéchial (taches pourpres de quelques millimètres de diamètre), ecchymotique (épanchement plus large), nodulaire ou nécrotique (avec destruction tissulaire cutanée). En raison de la multiplicité des causes de purpuras, on distingue plusieurs types de cette maladie.



LES PURPURAS THROMBO-PÉNIQUES

Ce sont des purpuras qui sont la conséquence d'un trouble de la coagulation, en raison d'une insuffisance de plaquettes sanguines, ou thrombopénie.



COMPRENDRE

Une thrombopénie, c'est-à-dire une diminution du nombre des plaquettes dans le sang, est définie par un nombre de plaquettes inférieur à 150 000/mm3 confirmée par plusieurs dosages. Les thrombopénies peuvent être de causes multiples, périphériques ou centrales, constitutionnelles ou acquises.

Chez l'enfant, elles entrent le plus souvent dans le cadre du purpura thrombopénique idiopathique, qui sera traité à part. Une thrombopénie fait courir un risque hémorragique qu'il faut évaluer afin de la traiter en conséquence. Un purpura thrombopénique, circonstance fréquente de découverte d'une thrombopénie, est diffus, cutanéo-muqueux (atteint la peau et les muqueuses), pétéchial ou ecchymotique.



RECONNAÎTRE

Le purpura est un diagnostic facile mais il faut en préciser les caractéristiques. La thrombopénie est affirmée par la numération-formule sanguine. Il peut exister des signes de gravité de cette thrombopénie : risques hémorragiques majeurs si les plaquettes sont inférieures à 10 000/mm3, hémorragies muqueuses associées (bulles hémorragiques buccales), hémorragie rétinienne à l'examen du fond d'œil qui est systématique. Le myélogramme est lui aussi systématique pour déterminer si la thrombopénie est d'origine centrale (ou médullaire), avec dans ce cas absence de mégacaryocytes (précurseurs des plaquettes) dans la moelle, ou d'origine périphérique avec présence de mégacaryocytes au myélogramme.

Dans certains cas, on est amené à pratiquer un autre examen complémentaire qui consiste à marquer des plaquettes avec un isotope radioactif afin de voir le siège de leur séquestration (dans le cas d'une thrombopénie périphérique). Au terme de ce bilan assez simple, on a déterminé si la thrombopénie est d'origine centrale ou périphérique, et nous allons voir les différentes causes de thrombopénies.



LES THROMBOPÉNIES CENTRALES

Les thrombopénies centrales (médullaires) sont dues à un défaut de production des plaquettes dans la moelle. Elles sont le plus souvent la conséquence d'une maladie (cause acquise). Il y a alors atteinte d'une ou plusieurs lignées (lignée des globules rouges ou des globules blancs) et un envahissement médullaire (leucémie, lymphome, cancer). On les rencontre également dans les aplasies médullaires acquises (absence de production de cellules des trois lignées). Elles peuvent être idiopathiques (cas le plus fréquent), c'est-à-dire sans cause retrouvée, infectieuses ou toxiques. Il existe de nombreuses substances toxiques possibles, mais nous citerons surtout certaines chimiothérapies anticancéreuses, *, les œstrogènes, les anti-inflammatoires.

Les autres causes sont :

- les dysmyélopoïéses qui sont des troubles de la production médullaire, qui peuvent toucher toutes les lignées mais qui ne sont pas des cancers.

- la maladie de Marchiafava-Micheli : proche des dysmyélopoïéses, avec défaut de production mais aussi fragilité excessive des plaquettes et destruction périphérique.

- l'intoxication alcoolique aiguë et chronique provoque une thrombopénie mixte par carence vitaminique et destruction périphérique dans la rate en cas de cirrhose avec hypertension portale. Les troubles de la coagulation sont fréquents dans l'alcoolisme.

- les thrombopénies infectieuses (rubéole, rougeole, coqueluche, mononucléose infectieuse, cytomégalovirus, tuberculose, typhoïde, endocardite principalement). Là encore, la thrombopénie est souvent mixte avec destruction des mégacaryocytes et des plaquettes.

- les carences en folates ou en vitamine B12, qui provoquent une diminution de l'hématopoïèse avec parfois diminution de la thrombopoïèse.

- la thrombopénie cyclique : thrombopénie liée au cycle menstruel chez la femme.

Parfois la thrombopénie n'est pas la conséquence d'une maladie. On dit alors qu'il s'agit d'une thrombopénie constitutionnelle.

Il faut souligner l'importance de la notion de thrombopénie familiale. Parmi ces causes constitutionnelles, on observe le syndrome de Wiskott-Aldrich (déficit immunitaire sévère avec eczéma et thrombopénie à transmission récessive liée au chromosome X), l'amégacaryocytose congénitale (pronostic grave, absence de mégacaryocytes dans la moelle au myélogramme, absence de radius à l'avant bras des deux côtés), la maladie de Fanconi (pancytopénie centrale, transmission autosomique récessive, malformations congénitales diverses), la dystrophie thrombocytaire hémorragipare (grosses plaquettes avec anomalies de leur membrane et troubles de l'adhésion plaquettaire).

LES THROMBOPÉNIES PÉRIPHÉRIQUES

Les thrombopénies périphériques, c'est-à-dire par destruction excessive de plaquettes sont provoquées par un trouble de la répartition des plaquettes, dont il existe de nombreuses causes : hypersplénisme (ségrégation des plaquettes au niveau de la rate avec fréquente splénomégalie), transfusions massives, hyperconsommation de plaquettes (coagulation intravasculaire disséminée, microangiopathies diffuses, septicémie, paludisme, hémangiome géant et prothèses cardiaques), destruction immunologique des plaquettes. Il s'agit dans ce cas là de maladies virales, par exemple le sida, mais aussi la mononucléose infectieuse, l'hépatite, la rubéole. Elles peuvent suivre la prise de certains médicaments comme l'héparine, etc.

TRAITER

Le repos au lit est indispensable. On prescrit les médicaments diminuant l'hémostase (anti-inflammatoires, aspirine). Le traitement spécifique repose sur le traitement de la cause. Les transfusions de concentrés plaquettaires sont possibles.



LE PURPURA THROMBOPÉNIQUE IDIOPATHIQUE

Le purpura thrombopénique idiopathique (PTI) est dû à une destruction périphérique des plaquettes circulantes par un processus auto-immun.



COMPRENDRE

La membrane des plaquettes est recouverte d'auto-anticorps ou de complexes auto-immuns et est alors détruite par les macrophages au niveau de la rate essentiellement, parfois du foie.

Les mégacaryocytes médullaires sont d'aspect normal et présents en grand nombre. C'est un diagnostic qui ne sera porté qu'après avoir éliminé toutes les causes de thrombopénie périphérique (voir ci-dessus). Cette maladie touche principalement l'enfant et l'adulte jeune (avec alors une prédominance chez la femme). La forme actuellement la plus fréquente est associée à l'infection par le virus VIH .



RECONNAÎTRE

Le purpura est cutanéo-muqueux, pétéchial et ecchymotique, prédomine souvent au niveau des membres inférieurs, et est de début brutal, parfois dans les suites d'une infection virale.

On peut voir des saignements du nez et des gencives, et le risque majeur est l'apparition d'une hémorragie méningée. L'examen clinique est strictement négatif par ailleurs : pas de fièvre, pas de ganglions, splénomégalie rare (10% des cas), pas d'hépatomégalie. La découverte de cette maladie peut également se faire de façon fortuite sur une numération-formule sanguine, sans purpura.

La biologie montre une thrombopénie d'intensité variable, sans atteinte des autres lignées (globules rouges et globules blancs), bien qu'une anémie soit possible en cas d'hémorragie importante.

Le bilan de coagulation montre un temps de saignement augmenté. Le test de Dixon est souvent positif, avec présence de gammaglobulines (IgG) sur la membrane des plaquettes. Le myélogramme retrouve une moelle normale avec augmentation du nombre de mégacaryocytes.

En dehors d'une poussée aiguë, on pratiquera l'épreuve isotopique avec marquage des plaquettes au Chrome 51. Elle confirmera la destruction périphérique des plaquettes qui ont une durée de vie très raccourcie (1 à 2 jours au lieu de 8 à 10) et précisera le lieu de cette destruction, au niveau de la rate le plus souvent.

On pratiquera systématiquement un examen du fond d'œil pour rechercher des hémorragies rétiniennes, de même qu'une sérologie VIH.

Les formes chroniques, fréquentes chez la femme, sont caractérisées par une évolution, soit stable, soit par poussées, pendant plus de 6 mois. Elles nécessitent souvent des traitements assez lourds.



TRAITER

Les transfusions de concentrés plaquettaires sont inutiles, sauf en cas d'hémorragie gravissime, car les plaquettes sont détruites très rapidement. Les corticoïdes accélèrent la guérison des formes aiguës. Le traitement doit être suivi pendant 2 mois avec diminution progressive des doses pendant plusieurs mois. Le taux de plaquettes remonte en quelques jours.

Les immunosuppresseurs ne sont indiqués que dans les formes menaçantes et après échec des autres thérapeutiques. Enfin, en dehors de ces traitements spécifiques disponibles, un traitement symptomatique est toujours indiqué : ceci signifie qu'il faut se reposer au lit dans une forme aiguë, interdire les injections intramusculaires, l'aspirine, les anti-inflammatoires non stéroïdiens. Il faut prendre des contraceptifs si les règles sont abondantes, et des protecteurs vasculaires.



LES PURPURAS VASCULAIRES

Le purpura vasculaire d'origine allergique est un purpura isolé pétéchial, diffus, d'évolution aiguë, disparaissant rapidement après suppression de l'allergène responsable.



COMPRENDRE

Ces purpuras ne sont pas dus à une thrombopénie ou une thrombopathie. Ils sont dus à une anomalie ou une atteinte de la paroi vasculaire. Dans certains cas cependant, leur mécanisme est mixte et une thrombopénie peut être associée à l'atteinte musculaire. Le purpura est ici essentiellement pétéchial ou vasculaire, spontané ou secondaire à des traumatismes minimes, diffus ou localisé selon sa cause.



RECONNAÎTRE

L'examen clinique est strictement normal en dehors du purpura. On retrouve la notion de prise de médicaments : phénacétine, aspirine, antivitamines K, atropine, sulfamides, quinine, pénicilline, barbituriques.



LES DIFFÉRENTS PURPURAS VASCULAIRES

- Le scorbut est une maladie exceptionnelle due à une carence sévère et prolongée en vitamine C. Le purpura dans ce cas-là est pétéchial, prédomine au niveau des cuisses et des fesses, et les pétéchies sont centrées par un poil (très caractéristiques). Il existe une tendance hémorragique avec saignements de nez, saignements osseux. Des signes généraux dus à cette maladie sont présents : perte de l'appétit, fatigue, amaigrissement, irritabilité. L'évolution est favorable après traitement par vitamine C.

- Le syndrome d'Ehlers-Danlos est une maladie génétique à transmission autosomique dominante avec hyperélasticité cutanée, hyperlaxité articulaire, troubles de la cicatrisation et tendance hémorragique modérée. Le purpura est pétéchial et ecchymotique. La biopsie cutanée affirme le diagnostic.

- Le purpura simplex est un purpura ecchymo-pétéchial prédominant aux membres inférieurs, touchant la femme en période d'activité génitale. C'est une maladie totalement bégnine qui n'entraîne qu'une gène esthétique.

- Le purpura infectieux, ou purpura fulminans est dû à une septicémie à méningocoque (bactérie la plus fréquemment responsable dans les méningites bactériennes). C'est une grande urgence. Le purpura est pétéchial et/ou ecchymotique, rapidement extensif (en quelques minutes à quelques heures) et nécrotique. Il est associé à un syndrome infectieux sévère, avec syndrome méningé et choc hémodynamique. L'évolution est variable, souvent sévère, et le pronostic dépend de l'intensité du tableau initial et de la rapidité du traitement. Celui-ci doit être entrepris dès le diagnostic posé, avant même sa confirmation par les examens biologiques. Le traitement repose sur la réhydratation et les antibiotiques par voie veineuse.

Le purpura est également possible dans d'autres maladies infectieuses comme l'endocardite d'Osler, la rougeole, la varicelle maligne, la diphtérie, la scarlatine.

- Le purpura rhumatoïde touche surtout le jeune garçon et l'adolescent et survient fréquemment après une infection rhinopharyngée due à un streptocoque. Le purpura est pétéchial, prédominant aux membres inférieurs, de façon symétrique. Il est aggravé par la position debout et s'accompagne fréquemment d'urticaire, avec des démangeaisons évocatrices.

Il peut être d'apparition brutale ou progressive. Il peut être isolé ou associé à des manifestations viscérales, réalisant alors le « syndrome de Schönlein-Hennoch »(douleurs articulaires, œdèmes périarticulaires, douleurs abdominales, atteinte rénale avec sang dans les urines de façon transitoire). L'examen clinique est par ailleurs normal. La numération-formule sanguine est normale. On retrouve dans la moitié des cas une augmentation des immunoglobulines. La biopsie cutanée montre une inflammation non spécifique mais la biopsie rénale, faite devant une atteinte rénale grave, montre un aspect de glomérulonéphrite avec dépôts d'immunoglobulines A.



TRAITER

L'évolution est généralement favorable en quelques semaines sans traitement mais il peut exister des complications, dont la plus grave est une atteinte rénale à long terme.

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